STOWARZYSZENIE RODZICÓW DZIECI
   Z PORAŻENIEM MÓZGOWYM
Baner część 1Baner część 2
Pompa baklofenowa w leczeniu ciężkiej spastyczności u dzieci
Autor: Stowarzyszenie
Dodano:
Kategoria: Ortopedia
Spastyczność jest zaburzeniem ruchowym. Objawia się zwiększonym napięciem mięśniowym lub sztywnością mięśni. Prowadzi do przykurczów, zwłaszcza rąk i nóg oraz do osłabienia mięśni, a w konsekwencji do ograniczenia ruchów. Występuje przy różnego rodzaju schorzeniach ośrodkowego układu nerwowego, których efektem są zaburzenia przesyłania sygnałów z układu nerwowego do mięśni. Dotkliwym problemem związanym ze spastycznością są trudności z samodzielnym poruszaniem się i wykonywanie podstawowych czynności życiowych, jak mycie się, jedzenie, ubieranie. Co więcej, przykurcze mięśni powodują dotkliwy ból. U dorosłych spastyczność może być spowodowana powikłaniami po przebytym udarze, pourazowym uszkodzeniu mózgu lub rdzenia kręgowego, występuje też u chorych na stwardnienie rozsiane. W przypadku dzieci najczęstszą przyczyną spastyczności jest mózgowe porażenie dziecięce (występuje u ok. 70-80 proc. dzieci z MPD), będące skutkiem nieprawidłowości w czasie ciąży lub powikłań podczas porodu. Niekiedy ma również podłoże genetyczne.

Obecnie istnieje kilka możliwości leczenia nadmiernego napięcia mięśniowego:
  • rehabilitacja m.in. fizykoterapia, terapia zajęciowa, protezy, usztywniacze i szyny,
  • leczenie farmakologiczne ogólne, polegające na podawaniu doustnych leków antyspastycznych
  • stosowanie miejscowo toksyny botulinowej (botoks),
  • zabiegi chirurgiczne, mające na celu zmniejszenie skutków przykurczów mięśni.
Jednak jedną z najnowszych metod leczenia spastyczności u dzieci z porażeniem mózgowym jest podawanie płynnego baklofenu (leku stosowanego dotąd jako preparaty doustne) za pomocą programowalnych pomp baklofenowych (ITB Therapy – ang. Intrathecal Baclofen Therapy). Urządzenie to doprowadza leki antyspastyczne bezpośrednio do kanału kręgowego w dawkach sto razy mniejszych, niż w formie doustnej. Wadą leczenia farmakologicznego ogólnego jest bowiem to, że leki działają na wszystkie grupy mięśni, również na te nie dotknięte schorzeniem oraz powodują sedację (senność) i ogólne osłabienie. Leki doustne nie przynoszą też poprawy w przypadku spastyczności górnych kończyn. Dzięki zmniejszeniu dawki leku poprzez użycie pompy baklofenowej minimalizowane są zatem skutki uboczne.

Sposób działania pompy baklofenowej

Pompa baklofenowa dostarcza płynny lek do kanału kręgowego, w którym przebiega rdzeń kręgowy (wraz z mózgiem tworzy on ośrodkowy układ nerwowy, który jest głównym zawiadowcą funkcji organizmu). Pompa jest wyposażona w system programowania, umożliwiający precyzyjne dozowanie leku. Pompę wszczepia się chirurgicznie pod skórę brzucha. Jest ona wyposażona w cieniutki, elastyczny cewnik biegnący pod skórą aż do kanału kręgowego. Za pośrednictwem cewnika pompa nieprzerwanie, precyzyjnie kontroluje dozowanie leku, który hamuje objawy spastyczne u dziecka.

Korzyści z zastosowania pompy baklofenowej

Jest łatwa w użyciu, znacząco poprawia stan dziecka, dzięki czemu ułatwia samodzielne funkcjonowanie i zwiększa aktywność ruchową.

Badania przeprowadzone wśród dzieci leczonych przy pomocy pompy baklofenowej wykazały, że:
  • 94 % opiekunów dzieci jest zadowolonych z tej formy terapii 1.
  • 81 % ponownie zdecydowałoby się na tę formę terapii 2.
  • 88 % poleciłoby ją innym pacjentom 3.
Stan wielu pacjentów leczonych przy pomocy pompy baklofenowej ulega znacznej poprawie, dzięki czemu:
  • zmniejsza się ryzyko uszkodzenia stawu biodrowego, w tym także ryzyko jego przemieszczenia jako skutek zaburzeń ruchowych (90.9% badanych) 5.
  • następuje znacząca redukcja bólu (91% badanych) 6.
  • zmniejsza się przykurcz mięśni (91% badanych) 7.
  • poprawia się jakość mowy, co pomaga dziecku w nawiązywaniu relacji z otoczeniem i zwiększa jego aktywność 8.
  • o wiele łatwiejsze staje się też poruszanie: chodzenie (74%), poruszanie rękoma (53%), wykonywanie czynności takich, jak samodzielne jedzenie (48%), mycie (53%), ubieranie się (70%). 9.
Raport dotyczący polepszenia jakości życia pacjentów i ich opiekunów 10.

Pompy baklofenowe przeznaczone są do leczenia ciężkiej spastyczności u dzieci. O tym, które dziecko może być w ten sposób leczone zawsze decyduje lekarz na podstawie wnikliwego badania.

Pompy baklofenowe w Polsce:

  • Pierwsza pompa wszczepiona została polskiemu pacjentowi w maju 2002 roku, jednak od tamtego czasu wszczepiono 90 pomp, z czego dzieciom z porażeniem mózgowym 60
  • W tej chwili pompy implantuje 7 ośrodków w Polsce, a wśród nich 2 szpitale dziecięce.
  • Pompy baklofenowe ani procedury uzupełnienia leku nie są ujęte na listach refundacyjnych Ministerstwa Zdrowia.
  • Możliwe jest wystąpienie poszczególnych szpitali o refundację wszczepienia pompy oraz uzupełnienie zbiornika, ale procedury są skomplikowane i czasochłonne.
  • Na podstawie specjalnej promesy zaakceptowanej przez konsultanta regionalnego oraz NFZ Szpital może zakupić pompę, którą później fundusz zrefunduje.
  • Zbiórki pieniędzy na pompy dla dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym wspierają instytucje charytatywne oraz fundacje takie jak: Fundacja Polsat, Fundacja TVN, WandaFonds, Fundacja „Zdążyć z pomocą”, Fundacja „A kogo?”.


Najczęściej zadawane pytania

Czy pompa baklofenowa leczy przyczyny spastyczności?

Nie. niweluje natomiast skutki tej choroby, przez co poprawia jakość życia dziecka.

Dlaczego stosowanie pompy baklofenowej pomaga dziecku, podczas gdy leki doustne nie przynoszą zadowalającej poprawy?

Leki podawane doustnie mają o wiele dłuższą i trudniejszą do pokonania drogę, zanim dotrą do miejsca schorzenia, tam, gdzie mają zadziałać. Poprzez przewód pokarmowy trafiają do żołądka, po czym przenikają do krwi i wraz z nią krążą po organizmie. Ponieważ spastyczność związana jest ze schorzeniem rdzenia kręgowego, do niego musi dotrzeć lek. Tymczasem nie jest to proste, ponieważ rdzeń kręgowy jest chroniony przez barierę krew-mózg (jest to bariera utworzona przez ściśle połączone komórki śródbłonka naczyń włosowatych; reguluje ona wymianę substancji między krwią a płynem mózgowo-rdzeniowym i umożliwia utrzymanie specyficznego środowiska ośrodkowego układu nerwowego; bariera krew-mózg chroni ośrodkowy układ nerwowy przed przedostawaniem się do niego substancji, które mogłyby go uszkodzić).

Cząsteczkom leku nie jest więc łatwo pokonać tę barierę, dlatego nawet duże dawki doustne przynoszą niewielką poprawę, a przy tym powodują niepożądane skutki uboczne. Lek w formie płynnej jest podawany za pomocą cewnika bezpośrednio do ośrodkowego układu nerwowego dokładnie tam, gdzie jest potrzebny. W ten sposób cząsteczki leku nie muszą samodzielnie pokonywać bariery krew-mózg. W dodatku, aby uzyskać poprawę stanu zdrowia, wystarczą o wiele niższe dawki leku.

Czy przy leczeniu za pomocą pompy stosuje się również rehabilitację ruchową?

Tak. Jest to nawet wskazane. Leczenie za pomocą pompy i jednoczesna rehabilitacja przynoszą o wiele lepsze rezultaty. Wynika to z tego, że dzięki pompie baklofenowej objawy spastyczności są nieprzerwanie niwelowane, przez co ustępuje napięcie mięśniowe. Zwiększenie komfortu dziecka pozwala na wprowadzenie intensywniejszych ćwiczeń rehabilitacyjnych i w efekcie większą korzyść.

Jak wygląda i z czego zrobiona jest pompa?

Pompa baklofenowa ma wielkość krążka hokejowego, wszczepia się ją chirurgicznie pod skórę brzucha poniżej linii paska, tak, by była jak najmniej zauważalna. Pompa jest wykonana z tytanu, metalu który minimalizuje ryzyko jakichkolwiek reakcji alergicznych. Podobnie cewnik wykonany jest z silikonu, materiału, który minimalizuje ryzyko uczulenia.

Co się stanie, jeśli w pompie zabraknie leku?

Nie ma takiej obawy, ponieważ poziom leku jest regularnie sprawdzany przez lekarza podczas kolejnych wizyt kontrolnych. Jednak na wszelki wypadek pompa wyposażona jest w sygnalizator dźwiękowy, który przypomina o tym, by sprawdzić, czy istnieje konieczność sprawdzenia poziomu leku. Kiedy sygnał się włączy, należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem.

Kiedy pompę należy wymienić?

Bateria zasilająca pompę wystarczy na około 7 lat. Podczas wizyt kontrolnych lekarz sprawdza, czy bateria jest naładowana i na ile jeszcze wystarczy. Pompa jest zaopatrzona również w specjalny sygnalizator, informujący o tym, ile jeszcze czasu pozostało do wyczerpania baterii.

W których ośrodkach medycznych w Polsce leczy się pompą baklofenową?

1.Szpital Wojewódzki Nr 2, Oddział Ortopedii, ul. Lwowska 60,35-051 Rzeszów, prof. Sławomir Snela, tel. (17) 8664111

2.Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny Nr 4, Klinika Neurochirurgii, ul. Jaczewskiego 8,20-090 Lublin, dr Jacek Osuchowski, tel. (81) 7244528

3.Samodzielny Publiczny szpital Kliniczny, Klinika Neurochirurgii, ul. M.C.Skłodowskiej 24a, 15-276 Białystok, dr Marek Jadeszko i dr Piotr Szydlik, tel.(85) 7468215 oraz sekretariat Kliniki - (85)-746-82-21

4.Państwowy Szpital Kliniczny im.A.Grucy, Klinika Ortopedii Dziecięcej, ul. Konarskiego 13,05-040 Otwock, dr Szymon Pietrzak, tel. (22) 7794031

5.Wojewódzkie Centrum Medyczne, Oddział Neurochirurgii, al. Witosa 26, 45-418 Opole, dr Paweł Kita, tel. (77) 4520722

6.Wojewódzki Szpital Specjalistyczny nr 2 w Jastrzębiu Zdroju, Oddział Neurochirurgii, al. Jana Pawła II 7, 44-330 Jastrzębie Zdrój, dr Grzegorz Kiwic, tel. (32) 4784473

7.Szpital Uniwersytecki w Krakowie, Klinika Neurochirurgii, ul. Botaniczna 3, 31-503 Kraków, dr Witold Libionka, tel. (12) 4248662

8.Ortopedyczno-Rehabilitacyjny Szpital Kliniczny im. Wiktora Degi Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu ul. 28 czerwca 1956r 135/147, 61-545 Poznań; prof. Marek Jóźwiak

9.Akademia Medyczna w Gdańsku, Oddział Neurochirurgii, ul. Dębinki 7, Gdańsk, dr Tomasz Szmuda

Przypisy: 1. William M. Campbell, Long–term safety and efficiency of continuous intrathecal baclofen, Developmental Medicine & Child Neurology, 2002; 44 2. J.L Gooch, care provider assessment in intrathecal baclofen in children, Developmental Medicine & Child Neurology, 2004; 46 3. William M. Campbell, Long–term safety and efficiency of continuous inthratecal baclofen, Developmental Medicine & Child Neurology, 2002; 44 4. P.C. Gerszten, A.L. Albright, G.F. Johnstone, Intrathecal baclofen infusion and subsequent orthopedic surgery in patients with spastic cerebral palsy. J Neurosurg 1998;88:1009-1013. 5. L.E. Krach, A.Nettleton, B. Klempka, Satisfaction of individuals treated long-term with continuous infusion of intrathecal baclofen by implanted programmable pump. Ped Rehabil 2006;9(3):210-218. 6. J.L Gooch, care provider assessment in intrathecal baclofen in children, Developmental Medicine & Child Neurology, 2004; 46 7. J.L Gooch, care provider assessment in intrathecal baclofen in children, Developmental Medicine & Child Neurology, 2004; 46 8. Guillaume D, Van Havenbergh A, Vloeberghs M, Vidal J, Roeste G. A clinical study of intrathecal baclofen using a programmable pump for intractable spasticity. Arch Phys Med Rehabil. 2005;86:2165-2171. 9. Krach LE, et al. (Satisfaction of individuals treated long-term with continuous infusion of intrathecal baclofen by implanted programmable pump. Pediatric Rehabilitation, 2006. 10. Krach LE, et al. GMFM 1 year after continuous intrathecal baclofen infusion. Ped Rehabil 2005;8(3):207-213.